Аномалия Дуэйна

Синдром или аномалия втягивания Дуэйна (DRS) , также известного как синдром Стиллинга-Турка-Дуэйна — это врожденное изменение моторики глаз, описанное американцем Александром Дуэйном в 1905 году и характеризующееся выраженным дефицитом отведения связаны с частичным нарушением аддукции, ретракционными движениями глазного яблока , сужением глазной щели и косыми движениями глаза во время приведение. Кроме того, косоглазие часто связано с основным положением взгляда (составляет 1–4% всех случаев косоглазия).

В большинстве случаев DRS является спорадическим , но в 10% случаев из случаев есть знакомство, с аутосомно-доминантным наследованием. Обычно он односторонний (в основном поражает левый глаз) и преобладает у женского пола.

В 1974 году Хубер описал 3 типа аномалии Дуэйна, разделяя основные характеристики Дуэйна:

— Тип I (наиболее частая) аномалия Дуэйна с выраженным дефицитом отведения, нормальным или незначительно недостаточным приведением, а в случаях присутствия косоглазия (50 % случаев) эзотропия в положении основного взгляда.
— Тип II : менее выраженный дефицит отведения, но значительный дефицит приведение. Если косоглазие присутствует, это означает экзотропию в первичной позиции взгляда.
— Тип III : характеризуется ортофорией в положении основного взгляда и заметное ограничение приведения и отведения.

В общем, амблиопия (ленивый глаз) не связана с DRS, и диплопия также редко: если последняя присутствует, субъект имеет тенденцию для исправления дефекта зрения вращением головы в направлении действия паретичной боковой прямой кишки.

Синдром Дуэйна возникает из-за аномалии иннервации боковой прямой мышцы живота : в большинстве случаев, фактически, из-за эмбрионального изменения развития отводящий нерв (6-й черепной нерв) или его ядро ​​ гипопластичны или даже отсутствуют, а боковая прямая мышца иннервируется аксонами, исходящими от глазодвигательного нерва (III черепной нерв) и предназначен для медиальной прямой кишки.

Что касается аномальных косых движений глаз, предлагаемые гипотезы представляют собой компенсаторную гиперактивность косой мышцы или вертикальной прямой мышцы живота. Электромиографические исследования у этих пациентов также продемонстрировали парадоксальную гиперактивность латеральной прямой мышцы живота во время аддукции, в результате чего напряжение мышц скользило латерально по глазному яблоку (эффект уздечки или феномен поводка), что это вызвало бы аномальное вертикальное движение глаза при его втягивании.

Сужение глазной щели может быть вызвано сокращением круговой мышцы глаза. При атипичном синдроме Дуэйна наблюдается дефект медиальной прямой кишки с экзофорией в первичном положении взгляда и поворотом головы в направлении действия паретичной медиальной прямой кишки.

В случае, когда глухота и аномалия Клиппеля-Фейля (слияние шейных позвонков), мы говорим о синдроме Вильдерванка.. Наконец, аномалию Дуэйна необходимо дифференцировать от паралича отводящего нерва, синдрома Мебиуса, врожденной глазодвигательной апраксии и врожденной или семейной экзотропии.