Синдром Рамзи Ханта

Всем известен вирус ветряной оспы-опоясывающего лишая (VZV) как возбудителя ветряной оспы, очень характерного экзантематозного заболевания, которое иногда может быть связано с церебеллитом и другими редкими осложнениями. Но этот вирус герпеса также может вызывать паралич лицевого нерва, связанный с местной сыпью, которая получила название синдром Рамзи Ханта : на самом деле это был Дж. Рамзи Хант, который впервые описал его в 1907 году и интерпретировал как проявление реактивации VZV на уровне коленчатого ганглия седьмого черепного нерва (лицевого нерва).

Если сравнивать его с параличом Белла (паралич лицевого нерва без сыпи), у пациентов с R-H часто уже есть начало.

более тяжелый паралич, реже наступает полная ремиссия и может развиться хроническая невралгия. Исследования  предполагают, что лечение преднизоном и ацикловиром может улучшить прогноз.

Везикулы появляются у 14% пациентов после появления слабости лица. Так или иначе, изначально синдром может быть неотличим от паралича Белла (который, по-видимому, связан с инфекцией, вызванной вирусом простого герпеса), и поэтому необходимо вылечить весь периферический паралич лицевого нерва, учитывая безопасность лечения,

Иногда у пациентов развивается паралич без сыпи, несмотря на повышение уровня анти-VZV-антител в крови и наличие вируса в коже уха и слюне и т. д.

Это означает, что некоторые пациенты с параличом Белла имеют синдром Рамзи Ханта без герпеса.

Все начинается со слабости, которая приводит к полной потере нервной функции в течение недели.

Полный паралич в два раза чаще, чем неполный. Неполные формы имеют лучший результат.

Пациенты с Рамзи, особенно без лечения, имеют более высокий риск тяжелой и полной денервации с синкинезиями настойчивый.

Доступные сегодня данные демонстрируют прямую атаку на лицевой нерв +, чем на коленчатый нерв.

Диагноз: клинический, + ПЦР на VZV на слезах или мононуклеарных клетках крови. TAle es может позволить вам отличить случаи звонка от R Hunt.

VZV скрыт в нервных ганглиях, следовательно, также и в гвеникулятах.

Синдром Рамси Ханта

Синдром Рамзи Ханта — вторая по распространенности атравматическая причина паралича периферических лицевых нервов. VZV после первичного заражения (ветряная оспа) латентизирует в клетках ганглиев спинномозговых нервов и ствола мозга, а затем может реактивироваться в случае иммуносупрессии (вызывая классический опоясывающий лишай или огонь Сант-Антонио).

У некоторых субъектов реактивация инфекции на уровне коленчатого ганглия вызывает периферический паралич лицевого нерва, который сначала проявляется слабостью иннервируемых мышц (мимика), а затем, в течение нескольких дней, параличом, который может быть полным или неполным (чаще полным). После этого появляется везикулярная сыпь в ухе ( Otic zoster ) и в глотке, в области иннервируется промежуточным нервом (т. е. сенсорным компонентом лица, который иннервирует передние две трети языка, мягкое небо и наружный слуховой проход).

Последние данные свидетельствуют о том, что воспаление может напрямую влиять на лицевой нерв, а не на коленчатый нерв.

В дополнение к классическим признакам Рамзи Хант также описал другие признаки, иногда связанные, такие как, потеря слуха, тошнота, головокружение и нистагм: они могут быть вызваны поражение восьмого черепного нерва из-за его близости к коленчатому ганглию.

По сравнению с пациентами с параличом Белла (идиопатический периферический паралич лицевого нерва без сыпи, возможно, связанный с инфекцией, вызванной вирусом простого герпеса), пациенты с синдромом Рамзи Ханта часто уже имели начало более тяжелого паралича и реже — полная ремиссия с развитием раздражающей хронической невралгии, тяжелой денервации, стойких синкинезий.

Интересно, что VZV был обнаружен у некоторых людей с синдромом Белла, что позволяет предположить, что некоторые случаи паралича Белла на самом деле являются неполными формами синдрома Рамзи Ханта. Кроме того, учитывая, что эти два синдрома часто неотличимы в начале, многие исследования предлагают немедленно начинать лечение преднизоном и ацикловиром: на самом деле, это лечение может улучшить прогноз и ускорить разрешение болезни. Помимо стероидов и противовирусных препаратов полезно также принимать витамины группы B.

Диагноз является клиническим, но можно определить присутствие VZV с помощью ПЦР на слезах или мононуклеарных клетках в крови: этот тест позволяет нам дифференцировать большинство случаев паралича Белла и синдрома Рамзи Ханта.